69岁来自平顶山市郏县的赵阿姨，在家中不慎摔倒致左肘部着地，随即发现左肘部肿胀，观察了2天，肘部不能正常活动，被家人送至当地医院，诊断为“左肱骨远端粉碎性骨折并肘关节脱位”。

在当地医生的建议下，赵阿姨来到郑州市骨科医院找到上肢骨科主任李东生会诊，在明确当地检查的基础上，，发现赵阿姨30年前的病史，左肘夏科氏关节病。

李东生主任表示：“随着症状逐渐加重，她的肘部功能逐渐丧失，2年前复查显示合并有肘关节脱位的症状，左肘部局部肿胀明显，虽然按压着不疼，但肢体的疼痛和温度感觉都没有了！”

罕见的病例和鲜有的文献报道，这个病常常被误诊和漏诊

李东生主任介绍，神经性关节病是一种罕见的临床疾病，以糖尿病、麻风病、梅毒、脊髓空洞等多种疾病引起的神经病变为基础，导致关节发生进行性退行性变。

1868年Charcot第一次详细描述由梅毒螺旋体感染导致的神经性关节疾病，故神经性关节病也被称为夏克氏关节病。近25%的脊髓空洞病例合并有Charcot关节病。脊髓空洞最常见的关节是肩关节和肘关节。虽然脊髓空洞症，是肘关节夏克氏病变常见的病因，但其发病率低以及文献报道少，常导致误诊或者漏诊，对神经性肘关节病变的治疗，更是鲜有述及。

国内外专家建议首选“保守”，患者及家属希望与医生共同“冒险”

李东生主任邀请北京积水潭医院肩肘外科专家公茂琪教授远程会诊。公茂琪教授表示：患者病程长，兼有肱骨远端粉碎性骨折，肘部夏克氏病变较重，术后并发症较多，翻修可能性很大，一般建议保守治疗，石膏固定，如果手术需与患者及其家属充分沟通，并告知手术风险。

德国Frank Hildebrand教授9月份来郑时，对赵阿姨进行会诊，教授根据患者的情况，提出了保守治疗的建议。如果手术，风险较大，术前需充分评估并制定周密术前计划。患者和家属经过考虑，希望通过手术改善晚年生活质量，李东生主任组织科内医师进一步会诊，决定接受患者和家属的委托，为赵阿姨进行，左侧肘关节夏克氏关节病全肘关节置换术。

面对诸多术中风险，制定周密术前方案

李东生主任带领团队，制定了周密术前方案，面对诸多术中风险，提前考虑并准备应对策略。一方面请脊柱外科以及神经外科会诊脊髓空洞症，另一方面评估可能出现的肱骨以及尺骨术中骨折、肘关节假体周围松动、周围软组织的张力以及愈合情况等诸多问题。

张大伟副主任医师表示，本例患者为肘部病变合并骨折，无法日常活动，国内外大多数文献都是个案报道，手术干预的结果往往是不可预测的，并发症的高发生率较高。肘关节融合术会造成严重的功能受损，因为肩关节、腕关节和手无法弥补肘部活动的缺失。在患有神经性肘部病变，相邻的上肢关节是不太可能完全发挥替代作用。

国外文献曾报道，对于夏克氏关节病这一类神经性肘关节病来说，肘关节置换术应谨慎应用并术前周密计划，因为其局部无神经支配，缺乏保护感觉和反射，骨质进行性减少、骨骼、韧带和肌肉无力。

李东生主任指出，Kwon和Morrey对3例患者行肘关节置换术患者进行报道，取得了良好的效果。每位患者对最终结果都很满意，Mayo肘部功能评分>90。

本例手术重点考虑到两个方面：

1、近期方面要预防切口感染不愈合，由于夏克氏关节病的肘关节周围软组织缺乏神经营养支配，愈合能力较差，所以我们创新性地应用表面VSD负压持续吸引装置以及内置高负压引流装置吸引软组织表面及周围渗出液体，预防术后积液、感染。

2、远期方面假体松动，由于夏克氏关节病存在假体周围骨质进行性吸收，假体置换后骨质松动报道较多，所以我们创新性的应用最小号最长假体加长，贯穿肱骨髓腔，预弯尺骨侧假体柄，避免应用短柄造成的远期假体松动风险的出现。

手术后赵阿姨目前恢复良好，已经在外固定支具保护下开始进行适度的功能锻炼。